Zviratidzo, Kuongororwa, Mishonga, uye Kurapa
Retinoblastoma ikenza yemaziso uye inoita inenge yakapoteredza 3 kusvika ku4 muzana yeukondombera hwehuduku. Inowanikwa kakawanda muvana vaduku uye vacheche, uye kunyange zvazvo maitiro akadaro aiva varombo munguva yakapfuura, vazhinji vevana iye zvino vanopona chirwere chacho.
Retinoblastoma Overview
Retinoblastoma chirwere chisingawanzocheche mwana wechidiki chinowanikwa munenge mune imwechete muvana 20 000.
Inotanga muchiedza-kuona mishonga yemaziso mushure meziso (retina) uye 80 muzana yematambudziko anoitika muvana vasati vava nemakore matatu. Kanzera inowanzowanika kune vana vanopfuura makore mashanu.
Kunyange zvazvo retinoblastoma yaimbova nemafungiro akaipa, anenge 9 kubva pavana vana vari kurarama zvino, uye vazhinji vane meso avo vakachengetedzwawo zvakare. Izvozvo zvakati, kurapwa kunogona kuva kwakanyanya kune vabereki vanotarisana nemamiriro ezvinhu aya muvana vavo, uye rubatsiro runodiwa zvikuru.
Ngatitarisei zviratidzo zvinowanikwa uye kuti retinoblastoma inobatwa sei. Sezvo mamiriro acho ezvinhu dzimwe nguva ari nhaka, tichataura zvakare nezvezve genetic ye retinoblastoma uye chii chaunofanira kuziva kana mwana mumhuri yako akawanikwa.
Anatomy yeIyes uye Retina
Kunzwisisa zviratidzo zve retinoblastoma zviri nyore kunzwisisa kana iwe uchifunga nezvemaitiro eziso.
Iyo retina inosanganisira mukati mechidzitiro cheziso uye inoumbwa nekuedza-kuona maitiro emasero (photoreceptors) anonzi tambo nemakoni.
Iyo retina yakaonda kwazvo, yakapoteredza 1/5 ye millimita yakakura, uye yakapoteredza ukuru hwekota.
Kana iwe ukaona mufananidzo, chifananidzo chinotungamirirwa kuburikidza nemudzidzi wako uye chinowedzera ku retina. Aya masero emagetsi anobva atumira chiratidzo chemagetsi chechifananidzo ichocho kune chikamu cheropi iyo inoita maonero (occipital lobes).
Zviratidzo zveRetinoblastoma
Retinoblastoma inowanzoongororwa apo mwana anofamba achishanyira nevana vako, kana kana mushure mekunge chimwe chezviratidzo zvekuongorora chinoratidzwa pamufananidzo. Zviratidzo zvinogona kusanganisira:
- White pupillary reflex (leukocoria): Kana chiremba wevana achivhenekera chiedza uye anotarisa mumeso emwana wako anoona chimwe chinhu chinonzi "red reflex." I retina inotakurwa nemidziyo yeropa iyo inoita kuti nzvimbo yacho ione kupfuura mhuka inenge yakajeka. Apo retinoblastoma iripo, nzvimbo ino inogona kuonekwa yakachena pane. Dzimwe nguva mamiriro acho anofungidzirwa kana mufananidzo wemeso emwana unoratidza white reflex.
- Ziso rakasviba (sitirobusi): Meso omwana angaita seari kutarisa nenzira dzakasiyana kana kutarisa meso. Ramba uchiyeuka kuti kutarisa kwemaziso mumwana mutsva kunogona kuve kwakasviba kusvikira pazera remwedzi 3 kana 4. Vamwe vana vane retinoblastoma vanoita sevanowedzera kudarika.
- Kusagadzikana chiedza reflex: Chiremba wevana vako achavhenekera chiedza pamusoro pevadzidzi vako kuti vaone kana vachibvumirana. Kana retinoblastoma iripo, izvi zvinogona kunge zvisipo mune rimwe ziso.
- Kutinhira kweziso, kubwinya, kurwadziwa, kana kuzvimba
- Glaucoma (kuwedzerwa kuwedzera muziso): Glaucoma inogona kuitika apo masero emuviri anovhara nzira dzakasvibira dzemvura dzeziso.
Kuongororwa kweRetinoblastoma
Kuonekwa kwe retinoblastoma kunowanzotanga kufungidzirwa zvichienderana nechena pupillary reflex panguva yekuongorora mwana. (Kune vacheche vanotakura mutsauko, ona pasi). Sezvakataurwa pamusoro apa, vabereki dzimwe nguva vanofungidzira kuti chimwe chinhu chakaipa pavanoona muchena vadzidzi reflex pamufananidzo wemwana. Ikoko kune imwe app smartphone inowanikwa iyo yakagadzirirwa kuratidzira kweiyi reflex.
Kufungidzira kufanirwa kunowanzoitwa. An ultrasound kana OCT (optical coherence tomography) inowanzotanga kuongorora uye inokwanisa kupa ruzivo rwakakosha pamusoro pehupamhi hwechirwere. Ichi chidzidzo chinodzivirirawo mwana mukana wekubuda kwemazuva.
MRI inowanzokurudzirwawo zvakare, kuti iongorore nzvimbo yacho, uye inoshandiswa kwazvo kuongorora maitiro asina kunaka akadai se retinoblastoma. Dzimwe nguva CT inodiwa sezvo mabhadharo ari nyore kuona paCCT, asi inotsanangura mwana pangozi yehuwandu hwemhepo, saka kazhinji haisi yekuedza kukuru kwekutevera.
Kusiyana nehuwandu hwekenza, bhiopsy yechipfuva kazhinji haifaniri sekuti kuongororwa kwekutsvaga kwega kunowanzoita kuti kuongororwa (kune zvikamu zvishomanana zvakafanana pakuonekwa). Ngozi yehupia inogona kusanganisira kukanganisa kweziso uye nhengo dzemagetsi uyewo mukana wekuti masero ekenza anogona kudzvarwa, zvichiita kuti kupararira kwekenza.
Kana pane kunetseka kuti kenza yakapararira mberi kweziso, miedzo yakagadzirirwa kutarisa zvirwere zvemasastasi inogona kuitwa. Izvi zvinogona kusanganisira kuvharwa kwekambar (kutsvaga masero emukenza mumusana wemvura), kuongorora marora ekutsvaga (kutsvaga uchapupu hwekenza masero mumapfupa emapfupa), kana kupona kwepfupa (kutsvaga mapfupa emasasa).
Vamwe vana vane pineal gland tumor (trilateral retinoblastoma), saka kufungidzira kufungidzira kuongorora chikamu ichi cheuropi (seMRI) chinogona kukosha.
Kusiyana Kusiyanisa-Chii Chingave Chako?
Iko kune maitiro mashoma mashoma akafanana ne retinoblastoma, zvichiita kuti zvive nyore kuita kuti kuongororwa kunobva pakuongorora uye kuongorora zvidzidzo chete. Mamwe mamiriro ezvinhu anogona kuoneka akafanana anosanganisira:
- Coates chirwere: Coates chirwere chisingawanzwisisiki (asi kwete nhaka) chirwere chakasvibiswa nemidziyo yeropa mushure me retina. Iyo midziyo isina kukanganisa inokonzera ropa kuderera shure kweziso. Kuvhiringidza kweropa kunogona kukonzera mafuta mavara ekuvakisa (ayo ane maitiro akachena machena) angave akanganisa ne retinoblastoma.
- Toxocara Canis: Toxocara Canis imbwa inoputika iyo dzimwe nguva inoparidzirwa kuvanhu kubva kune imbwa dzinotapukirwa. Iyo mishonga inotanga kukura kumashure kweziso (pamwe chete nedzimwe nzvimbo) uye inogona kutungamirira kumashure ekudzoka .
- Kudzokorora kwekutanga kusati kwasara : Kuyeuka kwehutachiona hwepakutanga kune mamiriro akafanana nehuwandu hwemitsipa yeropa muziso uye inowanzowanikwa muvana vakaberekwa musati mavhiki makumi matatu nemasere.
- Kuramba uine hyperplastic primary vitreous (PHPV): PHPV chirwere chisina kujairika chinokonzerwa nevana vanokonzerwa nemakumbo emuviri asina kuchena mumaziso.
- Intraocular epithelioma: Intraocular medulloepithelioma inoratidzika isiri yemaviri inotanga inotanga mu ciliary muviri panzvimbo ye retina.
Zvinokonzera uye Zviitiko Zvengozi
Hazvizive kuti chii chinokonzera kushanduka kwezvinhu zvinokonzera kukura kwe retinoblastoma. Nevana vazhinji vekenza, kudya, kurovedza muviri, uye kugadziriswa kwezvakatipoteredza kunobatsira, asi sezvo retinoblastoma inowanzotanga nguva pfupi, kana kunyange asati aberekwa, izvi zvinogona kunge zvichitora chikamu chiduku zvikuru. Isu tinoziva kuti genetics inobatsira mune zvikamu zvakakura zvezviremara izvi.
Genetics yaRetinoblastoma
Retinoblastoma inogona kuitika nekuda kwekuchinja kwemajini mune rimwe jeni rinozivikanwa seRB1 rakawanikwa pa chromosome yechi13. Iyi geni ndiyo inodzvinyirira gorosi, iyo inoshandisa mapuroteni anogadzirisa kukura kwemasero. Izvi zvinotora nhaka muzvinyorwa zvekuzvidzivirira uye chimiro chisina kujairika chingawana nhaka kubva kuna amai kana baba. Kunewo dzimwe mamiriro ekuchinja, akadai seaya ari muMYCN ayo anosangana nechirwere chacho.
NeRB1 mutations inofungidzirwa kuti inenge 25 kubva muzana ndiyo mishonga-mishonga inokonzerwa nemishonga (inowanikwa kubva kune mumwe mubereki) uye mamwe 75 muzana akawana (kuchinja kunoitika panguva yekukura kwekuberekwa). Kune vana vane mutauro muRB1 (kana inotora nhaka kubva kumubereki kana kana kushanduka kunoitika nguva isati yasvika) mukana wekuvandudza retinoblastoma (kupinda) ndiwo 90 muzana.
Hereditary retinoblastoma inowanzobatana uye inowanzova muduku kudarika retinoblastoma yeporadic. Hereditary retinoblastoma inogonawo kunge ine multifocal, ine mvere dzinenge dzichikura panguva imwe chete. Vana vane retinoblastoma inowanikwa nhaka yavo vari panjodzi yekuvandudza mamwe kanzira mune ramangwana.
Kutsika Retinoblastoma
Zvikamu zve retinoblastoma zvinogona kugoverwa muzvikamu I kusvika ku4 sevamwe kanzira, asi maitiro akasiyana-siyana anowanzoshandiswa. (Gwara I rinoreva kanzura umo ziso rinogona kuchengetedzwa, uye danho rechipiri kusvika kune IV ndiro kanzura umo ziso rinobviswa). Sezvo chirwere chacho chinowanzobatwa kare kune dzimwe nyika dzakabudirira, mamwe maitiro emitambo inowanzoshandiswa.
Pane zvikamu zviviri zvakakura zvechirwere ichi:
- Intraocular-Tumors zviri mukati meziso
- Extraocular-Tumors inowedzera kunze kweziso. Izvozvi zvinowedzera kuputsika mumaronda emunondo anobva kune dzimwe nyika anowanzopararira munzvimbo yose yeziso (kureva maitiro) uye mishonga inokonzerwa nemasisita yakawanda yakapararira kune uropi, marora, mapfupa, kana dzimwe nzvimbo.
MuUnited States nedzimwe nyika dzakasimudzika, retinoblastoma inowanzoongororwa mune intraocular stage.
Inorocular tumors inowanzoiswa muzvikamu zvinotevera:
- A-Inosanganisira zviremara zvisingasviki 3 mm (mamita mamita) muhupamhi uye hazvibatanidzi optic disc (pakati pekuona)
- B-Makuru kupfuura 3 mm muhupamhi
- C-Chero chechidiki uye chakanyatsorondedzerwa chirwere chakapararira pasi petina kana kuti mumavreous humor
- D-Chero chipi nechipi chakakura kana chisina kutsanangurwa chinorara chakapararira pasi petina kana mukati ma vitreous humor
- E-Zviremera zvakakura zvakapararira mberi kweziso, zvakaoma ne glaucoma, kana kuti retinal detachment. Nezviremara izvi zvinogona kuva zvakaoma kuponesa ziso.
Apo retinoblastoma inopararira, inogona kuparadza nzvimbo dzakasara dzeziso (nyika). Nzvimbo dzakajairika dzemasitasita kure kure dzinosanganisira lymph nodes, uropi uye musipinha, chiropa, bone marrow, uye mapfupa.
Retinoblastoma Treatment Options
Mishonga yakakosha ye retinoblastoma inobva pachigarire chekenza, nzvimbo yechipfuva, kana chiremara chacho chisina kubvumirana kana kune dzimwe nyika. Pamakumbo mashoma, chemotherapy pamwe nemishonga inowanzoshandiswa.
Zvinangwa zvekurapa zvinosanganisira:
- Kuchengetedza hupenyu hwemwana
- Kuchengetedza ziso (kana maziso) kana zvichibvira
- Kuchengetedza zviratidzo zvakawanda sezvazvinogona
- Kugadzirisa migumisiro yakareba kwenguva refu ine chokuita nekurapwa
Mishonga yekurapa inosanganisira:
- Chemotherapy: Chemotherapy inogona kushandiswa yoga kana kuti kuderedza ukuru hwechirwere chisati chaitwa. Mhando dzakasiyana dzekemotherapy dzinogona kushandiswa ne intra-arteriolar chemotherapy inowanzoshandiswa. Mune nzira iyi, chemotherapy mishonga inopihwa zvakananga kune ariti inopa ziso, kuderedza kushanda kwemishonga kune mamwe matishu. Intravenous chemotherapy ingashandiswa zvakare. Kune zviremara zvakakura kana izvo zvakagadziriswa kana kuti zvakadzokorora, yakakura-dose chemotherapy ne stem cell rescue ingashandiswa.
- Mishonga yemunharaunda: Kune marudzi akawanda akasiyana-siyana emishonga eko inogona kushandiswa kurapa retinoblastoma. Izvi zvinoguma nekubviswa kwekenza masero asi haasisina kupindira pane kuvhiyiwa kubvisa ziso. Izvi zvinosanganisira cryotherapy (kupisa gumbo) thermography (inopisa tumarara), chirwere chemalasi (photocoagulation), nezvimwe.
- Radiation therapy: Radiation therapy inogona kushandiswa kunze (kunze kwema rayation therapy), kana mukati-kati (brachytherapy) umo majekesa anoiswa mukati memuviri pedyo nechomuviri. Proton beam therapy iri kuongororwa semimwe nzira yehutachiona hwehutachiona hwemashoko sezvo inogona kunge isina mikana shomanana yekukonzera kenza yechipiri.
- Kuvhiya (enucleation): Kwemakumbo maduku, chemotherapy uye maitiro emunharaunda anowanzoitwa netariro yekuchengetedza ziso. Kune zviremara zvakakura, kana izvo zvinopfuurira kana kudzokazve, kubviswa kweziso uye chikamu chetoptic nerve (enucleation) inogona kudiwa. Kuisa maziso kunowanzoiswa panguva yekuvhiyiwa, uye ziso rekugadzira rakaiswa pamusoro pekugadzirisa pane imwe nguva inotevera.
- Mishonga yemakiriniki: Kune nzira dzakasiyana-siyana dzokurapa dzinotsvakurudzwa mumakiriniki ekuedzwa, kubva pane nanoparticulate chemotherapy kune mitsva yemarudzi ekurapa kweko.
Kutevera-shure Mushure mekurapa
Mazhinji retinoblastomas anogona kurapwa nekurapwa, asi kutevera kunokosha zvikuru. Izvi zvinogona kuitika dzimwe nguva, uye kutevera-MRIs kunowanzoshandiswa. Kuongorora uye kutevedza kwechiono, kana kuchengetedzwa, kunodawo kunyatsotarisirwa. Mukuwedzera, kukurumidza kusimbiswa kunowanzoshamisa. Kutevera-mberi kunokosha zvikuru uye kunyatsotarisirwa kwakapiwa kunonoka kwekurapa. Bhuku revana reOncology Group (COG) Ruponeso Rwakapoteredza rinotsanangura zvizhinji zvezvinetso izvi.
Migumisiro Yemazuva Ekupedzisira uye Cancers Chechipiri
Zvirwere zvishoma zvekurapa kwekenza zvinoreva mamiriro ezvinhu anokonzerwa nekenza mishonga inogona kukura makore makumi emakore mushure mekurapa. Tiri kudzidza kuti vapenyu vechirwere chekenza vane ngozi yakawedzerwa yehutano kubva kune chirwere chemwoyo (kazhinji chinobatanidza chemotherapy), kushaya chibereko, kumakondomu echipiri.
Mune chidzidzo chekutarisisa zvinoguma kwenguva refu zvevana vane retinoblastoma, zvakawanikwa kuti makumi emakore gare gare (muvhareji wemakore aiva 42 muchidzidzo), 87 muzana yevana vakanga vapona retinoblastoma vaiva neutano humwe hwehutano hwakabatana nehutano. Kunyange zvazvo izvi zvingave zvichiodza mwoyo kutaura, ruzivo urwu rwunoratidza kuti zvakakosha sei kuponeswa kwevana vechirwere kuti vave nenguva yakareba yekutevera nechiremba anoziva mukucherechedza nekurapa zvinoguma kwenguva refu zvekurapa.
Vana avo vakaponeswa retinoblastoma vane ngozi yakawedzerwa yekuvandudza kanzira dzechipiri (itsva dzekenza yepamusoro) mumugwagwa. Nekutora retinoblastoma inowanikwa nhaka, chikamu chekuwedzera uku kunokonzerwa nekushaya simba kwechirwere chinodzvinyirira geni mune mamwe maviri. Nee-non-heritage retinoblastoma, iyi yechipiri kanzira inogona kuitika sechikamu chechikamu chekemotherapy kana remishonga inonzi radiation. Kazhinji kechipiri kanzira dzinosanganisira osteosarcoma (kenza yemapfupa), sarcomas dzakapfava, maranoma , kenza yemapapu , uye lymphoma.
Kunze kwechipiri chekenza, kwenguva yakareba nemigumisiro yemakemikrasi uye nguva yakareba yemigumisiro yehutachiona hwemazuva ano inokosha zvikuru sezvo vazhinji vevana ava vachararama nemigumisiro iyi kana kuti pangozi yekuguma kwehupenyu kwenguva refu.
Prognosis
Vana vazhinji vanoonekwa kuti vane retinoblastoma ikozvino vacharapwa. Iko makore mashanu ehupenyu hwehutachiona hwe retinoblastoma muUnited States yaiva 97.3 muzana vachitarisa nguva iri pakati pe2000 ne2012, uye kurapwa kunoramba kuchivandudza. Kunyange vana vane metastases kune dzimwe nzvimbo kunze kweuropi (zvakadai sepa bone marrow) vanowanzoreswa. Izvozvo zvakati, kupararira mukati meuropi (intracranial chirwere) kunobatanidzwa nehurombo hugumisiro.
Zvimwe zviratidzo zvisiri izvo zvinosanganisira kuwedzera kenza munyika iri kusimukira (uko kune mamwe makondombera ane chokuita neHIVV). Trilateral retinoblastoma inokonzera zvizhinji zvekufa kubva retinoblastoma munyika dzakabudirira.
Kucherechedza Kwokutanga Kwevana Vane Mushonga Wemagetsi
Isu hatina nzira ipi zvayo yekudzivirira kubudirira kwe retinoblastoma, asi vana vari mumwero wekuwedzera nekuda kweruzivo rwechirwere chetachiona-kana nhoroondo yemhuri yechirwere ichi chinogona kuongororwa netariro yekubata chirwere ichi pakarepo zvinogoneka. Funduscopic kuongorora (kutarisa kweziso kuchitarina retina) pasi peanesthesia nokukurumidza nokukurumidza kana zvichibvira mushure mokuberekwa uye mwedzi mumwe nomumwe wegore rokutanga rehupenyu kunowanzokurudzirwa. Iyo jena inogona kuonekwa mumamniotic fluid, uye vana vakavhiringidzika vanogonawo kuongororwa uye kuendeswa nokukurumidza kana zviratidzo zvekenza zvichiratidzwa.
Kana mwana achikura retinoblastoma, vamwe vana uye nhengo dzemhuri vanogonawo kuongororwa kuti vaone kana vane shanje yegene.
Kutsungirira uye Kutsigira
Somubereki, zivo ichokwadi simba, uye zvinobatsira kudzidza zvose zvaunogona.
Kutsigira kunokoshawo. Pamusana pekusava kwechirwere ichi, vazhinji vemunharaunda havakwanisi mapoka ekutsigira retinoblastoma, asi kune vanhu vanotsigira zvakanyanya mhirizhonga paIndaneti uye neIndaneti. Kuita mhirizhonga munharaunda idzi kwete kungopa rubatsiro apo iwe unotarisana nevari mukati uye kunze kwekuva mubereki wemwana ane kenza, asi inogona kuva nzvimbo yakanakisisa yekudzidza nezvekutsvakurudza kwemazuva ano pamusoro pe retinoblastoma. Hapana munhu anokurudzirwa kudzidza nezvekugovana zvitsva zvinowanikwa kune vabereki vari kurwisana nechirwere ichi mumwana wavo.
Sezvo vana vachikura kune mikana yakawanda yekusimbisa vana. Kune vanorwara nekenza vanotsigira mapoka akagadzirirwa zvakananga vechidiki vane kenza, uye misasa nekudzoka zviripo zvakare.
Shoko Rinobva
Retinoblastoma inorara isingawanzobatanidza inosanganisira mishonga yeropa mu retina. Inowanzoitika kakawanda muvana vaduku chaizvo. Sezvo zvisingawanzoitiki, zvinowanzokosha kuti vana vaone pane kliniki yakawanda yekenza kana chipatara chevana, icho chine nyanzvi dzinonyatsoziva zvirongwa zvakanakisisa zvechirwere. Izvo zvinyorwa zvese zvakakosha, asi kusvika ikoko kunogona kuva nemanzwiro, mumuviri, uye mune zvemari kuderedza vabereki nevana. Kana mwana wako akawana chirwere, shandisa rubatsiro runowanikwa.
> Sources:
> Fernandes, A., Pollock, B., uye F. Rabito. Retinoblastoma muUnited States: Kuitika Kwemakore 40 uye Kupona Kwakaitika. Zvinyorwa zvePedyatric Opthalmology uye Strabismus . 2017. (Epub mberi kwekudhinda).
> Friedman, D., Chou, J., Oeffinger, K. et al. Zvirwere Zvisingagumi Zvokurapa Muvanhu Vakuru Vakapukunyuka Retinoblastoma: Zviwanikwa zveRetinoblastoma Survivor Study. Cancer . 2016. 122 (5): 773-81.
> National Cancer Institute. Retinoblastoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Updated 09/19/17. https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq
> Parma, D., Ferrer, M., Luce, L., Giliberto, F., uye I. Szijan. RB1 Kuchinja Kwemumiri muAricine Retinoblastoma Varwere. Zvinokonzerwa neGentic Counseling. PLoS One . 2017. 12 (12): e0189736.
> US National Library of Medicine. Genetics Home Reference. Retinoblastoma. 12/17/17. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retinoblastoma#sourcesforpage