Kukonzera Matambudziko Mukurara Pamusana peKartilage Kukanganisa Mumhepo
Zvinoratidzika zvakaoma kutenda, asi zvingave zvakapetwa kaviri zvinoratidza kuti iwe unogona kuva pangozi yekupererwa kwepabonde yekudzivirira ? Ehlers-Danlos syndrome (EDS) mamiriro ezvinhu anokanganisa mushuti mumuviri wose, kusanganisira pamwe nemugwagwa, uye izvi zvinogona kutanga kutapudza vanhu kurara-kuora mwoyo, kupatsana kwekurara, uye kurara kwemasikati.
Dzidza pamusoro pezviratidzo, subtypes, kuparara, nekubatana pakati peEhlers-Danlos uye kurara kwepabonde, uye kana kurapwa kunogona kubatsira.
Chii chinonzi Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)?
Ehlers-Danlos syndrome (EDS), kana Ehlers-Danlos dambudziko, iboka rematambudziko rinobata maitiro anobatana anotsigira ganda, mapfupa, mishonga yeropa, uye mamwe akawanda masukirwo nhengo. EDS inoshandiswa nehutachiona hunobatsira kugadzirwa kwegorgen uye mapuroteni anoshanda anoshandiswa sezvivako zvekuvaka zvemashupu. Zviratidzo zvayo zvinogona kukanganisa zvakanyanya, zvichiita kuti zvibatanidze zvinyoronyoro kuhupenyu hunotyisa.
Kuchinja kwemuviri mune zvemajini ane gumi nemaviri kwakabatanidzwa mukukudziridza kweEED. Genetic kusagadzikana kunobata mirayiridzo yekuita zvidimbu zvemarudzi akasiyana-siyana ekorgeni, chinhu chinopa chimiro uye simba rekubatanidza mishonga mumuviri wose. Iko collagen uye mapuroteni akabatanidzwa haagoni kuungana zvakanaka.
Izvi zvinokonzera kushaya simba mumatumbu muganda, mapfupa, uye dzimwe nhengo.
Iko zvose zviripo zvinyorwa zvepamusoro (AD) uye mavoti ekuzvidzivirira (AR) maitiro efa, zvichienderana nehuwandu hweDSS. Mune AD nhaka, kopi imwe yemagene akachinjwa yakakwana kukonzera chirwere. MuA AR nhaka, zvose maikoro ejeni zvinofanira kuchinjwa kuti chiitiko chiitike uye vabereki vanogona kutakura geni asi vangave vasina kumira.
Kubatanidza maitiro akasiyana-siyana, EDS inofungidzirwa kuti inogona kuitika kune imwechete muvanhu 5 000.
Zviratidzo zveEhlers-Danlos Syndrome
Zviratidzo zvinosangana neEhlers-Danlos syndrome zvinosiyana zvichienderana nechinokonzera chinokonzera. Zvimwe zvezviratidzo zvakanyanya zvinosanganisira:
- Kubatana kwehuwandu: Panogona kuva nehukuru hwakasiyana-siyana hwekubatanidza kufamba (dzimwe nguva kunonzi se "double-jointed"). Izvi zvinosanganiswa zvingave zvisina kugadzikana uye zvinowanzoita kuti zvisiyane (kana kuti subluxation) uye zvinokonzera kurwadziwa kusingaperi.
- Ganda rinoshanduka: Ganda rinogona kuva rakanaka uye rakanaka. Iyo yakanyanyisa, yakasununguka, uye yakaoma. Izvi zvinogona kuita kuti zvive nyore kukuvadza uye kuperevedza kusinganzwisisiki.
- Dambudziko reutsi hwekutaura: Vana vacheche vangave vasina kusimba musimba nekunonoka mumagetsi kukurudzira (kuchinja kugara, kumira, nekufamba).
- Scoliosis pakuberekwa
- Utano husingaperi (kazhinji hutachiona hunobata uye hunoita majoints)
- Kutanga kutanga osteoarthritis
- Varombo vakakuvara kuporesa
- Mitral valve prolapse
- Gum chirwere
- Kuwedzerwa kwekurara kwezuva masikati
- Kuneta
- Unhu hwakanaka hwehupenyu
Zvinogona kubatsira kubatsira kudzokorora mazana matanhatu eDSS kuitira kuti unzwisise zviri nani zviratidzo zvinosanganiswa uye njodzi dzinogona kuitika.
Kunzwisisa 6 Subtypes Ehlers-Danlos Syndrome
Muna 1997, pakanga pane kuvandudzwa mune zvakarongwa zvezvikamu zvakasiyana-siyana zveEhlers-Danlos syndrome.
Somugumisiro, zvitanhatu zvakasiyana siyana zvakasiyana nezviratidzo, zviratidzo, zvinokonzera maitiro ezvakaberekwa, uye maitiro ehaka zvakaratidza. Izvi zvinyorwa zvinosanganisira:
Rudzi rwechiGiriki : Inoratidzwa nemavanga anoparadzaniswa asina kubuda zvishoma, achisiya zvipembenene zvinowedzera nekufamba kwenguva kuti zvigadzire "pepirete pepa" mapundu. Izvi zvinotakura dambudziko shoma rekuvhara mutezo weropa. Iine autosomal inowanikwa nhaka, inoparadza mumwe mu20,000 kusvika ku 40 000 vanhu.
Hypermobility type: Inonyanya kunyoresa ye EDS, inoratidza zviratidzo zvakanyanyobatanidzwa. Icho chine autosomal chakanyanya uye chinogona kukanganisa mumwe mu10 000 kusvika ku15 000 vanhu.
Vascular type: Imwe yemhando dzakakomba, inogona kutyisa upenyu, kutsemura kusingafanoziviki (kana kuparara) kwemidzi yeropa. Izvi zvinogona kukonzera kubuda kweropa mukati, kurwisa, uye kushamisika. Panewo huwandu huwandu hwehuputi huri kuputika (hunoita hutumbu uye chibereko panguva yekuzvitakura). Icho chine autosomal chinotyisa, asi chinongoguma mumwechete mu 250,000 vanhu.
Kyphoscoliosis type: Kazhinji inoratidzika nekukurumidza, kupfuurira kunoputika kwemupenya unogona kupindira nekufema. Iyo inotakura dambudziko rakaderera rekuvhara mutezo weropa. Icho chiri chekuzvidzivirira uye chinowanikwa, uye ine mamiriyoni 60 chete anonzi pasi rose.
Arthrochalasia rudzi: Iyi EDS subtype inogona kuwanikwa pakuberekwa, nehutachiona hwehudyu huchikonzera kuparadzaniswa kwemaviri maviri akaonekwa pakuberekwa. Icho chine autosomal chinotarisana nematambudziko makumi matatu anozivikanwa munyika yose.
Dermatosparaxis rudzi: Chimiro chisingawanzoitiki, chinoratidzika neganda rine mitsetse nemakwenzi, zvichiita kuti mapfupa akawedzerwa akawedzerwa anogona kuve akakurumbira sezvo vana vachikura. Icho chinyorwa chekuzvidzivirira uye nematambudziko gumi chete anoonekwa munyika yose.
Kunyunyuta kurara mu EDS uye Link kuOSA
Chii chinoratidzirana pakati peEhlers-Danlos syndrome uye kubvumira kurwara kwepabonde? Sezvakataurwa, kukura kusina kukwana kwehutikiti kunobata maviri mukati memuviri, kusanganisira izvo zvinotenderera mhepo. Izvi zvinetso zvinogona kukanganisa kukura uye kukura kwemhino uye maxilla (kumucheto wepamusoro) pamwe nepamusoro pemhepo yakadzikama. Nekukura kusina kukwana, mhepo inoenda kunogona kuomeswa, kuderedzwa, uye kunowanzoputsika.
Kudzokorora kusina kukwana kana kukwana kwemhepo yepamusoro panguva yekurara kunokonzera kurara kwepnea. Izvi zvinogona kutungamirira kumadonhwe muropa rey oxygen mazinga, kupatsana kwehope, kazhinji kumutswa, uye kuderedzwa kwekurara kwehutano. Somugumisiro, kurara kwezuva masikati uye kuneta kunogona kuitika. Panogona kuwedzera kukura kwepfungwa, manzwiro, uye kurwadziwa. Zvimwe zviratidzo zvekurara kwepabonde, zvakadai sokunyorova, kuputika kana kuputika, kupupurirwa kwepnea, kukurudzira ( nocturia ), uye kutyisa meno (bruxism) inogonawo kuvapo.
Kuongorora kwakaitwa vasati vasati vasvika kuvarwere veEEDS kubva muna 2001 kunotsigira matambudziko akawanda nehope. Zvaifungidzirwa kuti kune avo vane EDS, 56 muzana vakanga vane dambudziko rokuchengeta kurara. Uyezve, 67 muzana vakanyunyuta pamusoro penguva dzemuviri kufamba kwehope . Marwadzo, kunyanya kurwadziwa kwepamuviri, akanga achiwedzera kuonekwa nevarwere veEED.
Ndezvipi Zvakafanana Nekubata Apnea muEhlers-Danlos Syndrome?
Kutsvakurudza kunoratidza kuti kurara kwepabonde hakuwanzoitiki kune avo vane EDS. Chidzidzo che 2017 chezana chinoratidza kuti 32 muzana yevaya vane Ehlers-Danlos syndrome vane kuvhiringidzika kwekurara kwepabonde (vachienzaniswa ne 6% chete yekutonga). Vanhu ava vakaonekwa seine hypermobile (46 muzana), classical (35 muzana), kana zvimwe (19 muzana) subtypes. Vakataridzika kuva nehuwandu hwehusiku hwekurara sezvakaenzana nehope yeEpworth yokurara. Kuwedzerwa kwepabhesi yokurara yakabatana nehutano hwekurara kwemasikati pamwe nehutsika hwepasi hwehupenyu.
Kurapa kweApnea Yokurara uye Kupindura Kwokurapa muDSS
Apo kurara kwepabhesi kunoratidzika, chiitiko chechipatara chinotsigira kupindura kwakanaka kwekurapa pakati pevarwere vane Ehlers-Danlos syndrome. Sezvo zera rinowedzera, kurara-kukanganiswa kupemha kunogona kuchinja kubva pakuderedzwa kwema air air uye kumisa kumasana kune zvakajeka hypopnea uye apnea zviitiko zvinoratidzira kurara kwepabonde. Uku kufema kusinganzwisisiki kungave kusingazivikanwi. Kurara masikati, kuneta, kusavata, uye zvimwe zviratidzo zvinogona kukanganwa.
Nenzira yakanaka, kushandiswa kwechirwere chinoramba chichiendesa mberi (CPAP) chirwere chinogona kupa rubatsiro rwekurumidza kana kugona kwepnea kuchionekwa zvakanaka. Kuwedzera kutsvakurudza kunodiwa kuti uongorore kliniki yekubatsirwa kwekurara kweperesi yekurapa munharaunda ino.
Kana iwe uchinzwa iwe unogona kunge uine zviratidzo zvinowirirana neEhlers-Danlos syndrome uye kuvhiringidza kupererwa kwekurara kurara, tanga nokutaura nachiremba wako nezvekuongorora, kuedza, uye kurapwa.
> Sources:
> Gaisl T, et al . "Kuvharirwa kwepabonde nehutano uye hupenyu hwehupenyu muEhlers-Danlos syndrome: chidzidzo chechikwata chakafanana." Chirafu. 2017 Jan 10.
> Guilleminault C, et al . "Kufuridzira-kuora mwoyo kunopera muEhlers-Danlos syndrome: a genetic model ye OSA." Chest. 2013 Nov; 144 (5): 1503-11.
> "Ehlers-Danlos syndrome." Genetics Home Reference. US National Library of Medicine. 2017 Feb 21.
> Verbraecken J, et al . "Ongororo yekurara kwepabonde muvarwere vane Ehlers-Danlos syndrome uye Marfan: mubvunzo wemibvunzo yekudzidza." Clin Genet. 2001 Nov; 60 (5): 360-5.