Inozivikanwawo se: PCD, PCD ne situs solitus & immotile cilia syndrome
Primary ciliary dyskinesia (PCD) isingawaniki genetic disorder inobata anenge 1 muvanhu 16 000. Cilia mutsvuku-sezvivako zvinotarisa zvimwe zvikamu zvemuviri sehutu eustachian uye trachea. Cilia inoshanda basa rinokosha rekufamba mucous uye zvimwe zvinhu zvekunze kubva kune nhengo dzinofanira kubviswa mumuviri.
MuCDD, cilia haisati yashanda nenzira inowanzoita kuti kunonoka pakubvisa madota kunowedzera ngozi yehutachiona. MuCPD zvikamu zvemuviri nebhokisi zviri munzvimbo yavo yakazara.
Kunewo maonero ePDD seKartagener's syndrome (situs inversus totalis), iyo ine PCD, asi inewo zviratidzo zvekuita nhengo kune rumwe rutivi rwemuviri. Somuenzaniso pane nzvimbo yechirungu iri kuruboshwe rwemuviri, iri kurudyi rwemuviri. Dzimwe nhengo dzinowanzobatwa neKartagener's syndrome dzinosanganisira: moyo, chiropa, uye matumbo. Kartagener's syndrome inonyanya kuwanzana nehuwandu hwevanhu 1 mu 32,000 vanhu.
Njodzi Zviitiko ZveCheary Ciliary Dyskinesia
Primary ciliary dyskinesia haisi chirwere chinopararira. Iwe unogona kungogamuchira PCD chete kana iwe wakaberekwa kana vabereki vako vose vane chirwere ichi kana vanotakura chirwere. Izvo zvinowanzozivikanwa kuva mutakuri wePDD nokuti ine autosomal recessive pattern of inheritance .
Izvi zvinoreva kuti kana mumwe mubereki achikupa jeni rinotarisira PCD asi mumwe mubereki wako haakupi iwe geni, haungatori nhaka yeCCD asi iwe unozivikanwa semutakuri.
Kune hutano hwakawanda hwemagetsi hunogona kukonzera PCD zvisinei iwe haugoni kuongorora zvinoendesa vatakuri vekutanga ciliary dyskinesia.
Chero jena rinobata mapuroteni e-cilia rinogona kutungamirira kuPDD. Kuchinja kwemapuroteni anokonzerwa ne cilia kunogona kuderera, kuwedzera, kana kumisa kufanana-kufanana kufanana kunobatanidza nekasidi ciliary basa. Kuchinja kune basa re cilia kunogona kukonzera zviratidzo zvinotevera zvine chokuita nekutanga ciliary dyskinesia:
- chisingasanganiswi kumisanganiswa kwemvura , rhinitis , kana sinus zvirwere
- chisingatauri otitis media ( ear infections ) kana kurasikirwa kwekunzwa
- kusabereka
- kazhinji kupemha zvirwere zvakadai sepineumonia
- kukosora
- atelectasis (kuparara kwemapapu)
Kuongororwa Primary Ciliary Dyskinesia
Chiremba wako haafaniri kutarisa chekutanga ciliary dyskinesia, sezvo zviratidzo zvingave zvakabatana nezvinetso zvakawanda zvinogona kuonekwa muvana nevakuru. Apo inversus sitisiti yenhengo (nhengo dzinowanikwa zvisina kukodzera kumativi akasiyana emuviri) dzinocherechedza, kuongororwa kunogona kuva nyore. Zvisinei, kana chikwata chikagara chiri chirikadzi, chiremba wako achada kuita mimwe miedzo. Kuongorora maitiro eropa ndiyo imwe yenzira dzinoshandiswa pakuongorora PCD, zvisinei kune nzira mbiri dzakajairika dzinoshandiswa kutarisa kuongorora zvinetso necilia yako: electron & video microscopy . Misiyano pakati pematambudziko maviri ndiwo rudzi rwemakroscope inoshandiswa.
Miviri miviri inoda chiremba wako kuti atore samuenzaniso kubva kune imwe nzvimbo yako yemvura kana kuti mugwagwa kuti uongorore pasi pekroscope.
Mishonga inowanikwa kune zviduku zviduku, zvinonziwo radiolabeled particles , inogona kuvharidzirwa. Chiremba wako achazoyera kuti ingani yezvikamu zvinodzoka panguva yekudzima. Kana zviduku zvinotarisirwa kuti zvidzoke, zvinetso zve ciliary zvinogona kufungidzirwa. Chiremba wako anogona kunge ane iwe inhale nitric oxide . Uyu muedzo haunzwisiswi zvakanaka, zvisinei kana iwe ukabudisa zvishoma pane zvinowanzoitika, PCD inogona kunge ichifungidzirwa.
Kazhinji kushanda cilia kunobatsirawo kune utano hwakanaka hwekubereka.
Pamusana pehutachiona hwekusava nekushanda kwe cilia munharaunda yekubereka, kutsvaga semasese kunogonawo kuratidza kubatsira pakutsvaga PCD kune vanhu vakuru. Mbeu inonzi sermon ndiyo inoongororwa pasi pe microscope.
Iyo yegoridhe-muyero wekuedzwa ndiyo electron microscopy. Izvi zvakajeka zvinogona kurondedzera kuti kana kwete maitiro avo uye kushanda zvisina kunaka ne cilia. Your ENT inogona kutora samuro kubva mumhino dzako kana mumhepo yako kuti uwane muenzaniso wekuedzwa uku. Kuongorora maitiro ekugoneka kunogona kuongororwa, asi kungova 60 chete muzana yezviitiko zvePDD zvakagadziriswa mazita ekunyora mazita ekuzivikanwa.
Kuchengetedzwa Kwema Primary Primary Ciliary Dyskinesia
Hakuchina mushonga wekutanga ciliary dyskinesia. Kurapa kunobatana nekugadzirisa zviratidzo uye kuedza kudzivirira utachiona. Kuti ubatsire kudzivirira hutachiona hutachiona, ET yako inogona kuisa nzeve dzekunzwa kuitira kuti nzeve dzako dzipinde munzeve dzako dzekunzwa, sezvo kutakura kuburikidza nehutu hwe eustachian husina kunaka. Mimwe mishonga inogona kusanganisira nguva dzakawanda masaya yakashamba uye zvinopesana nokuputira mapapera emvura.
Kurapa kwekufema zvinetso kunotarisa kuvandudza mano ako ekukwevera. Sezvo usina kuora mwoyo cilia inoderedza kukwanisa kwako kubvisa kukanganisa mumhepo, kukwezva kunobatsira kubatsira muviri wako mukufambisa mukoko kunze kwekufamba kwako. Kuti uite izvi, iwe unogona kutumirwa:
- Chifu chechipiotherapy - maikiramiki emagetsi kana maitiro ekugadzira kukurudzira
- Kudzidzira - cardio kudzidzira kunokonzera kuti ufufuke zvakanyanya kunobatsira kuti uwedzere kupfigirwa mumhepo
- Mishonga - bronchodilators uye anti-inflammatories inobatsira kuderedza kuzvimba uye kuzarura mhepo inoenda kuti ikubatsire kugunzva kana kutamisa chero musuki.
Mumamiriro ezvinhu akaipisisa, PCD inobata mapapu inogona kutungamirira kubronchiectasis. Matambudziko akaoma haazokwanisi kurapwa uye kupemwa kwemapapu kuchave kwakakodzera. Kugadzirwa kwemarara kunoporesa PCD mumapapu. Zvisinei iwe uchafanirwa kutarisana nezvose zvakakosha mushure mekunyora kurapwa uye zvigadziriswa. Uku ndiko kurapa kukuru kana zvichidiwa, asi haisi nzira yakanaka yekutanga yekurapa PCD.
Sources:
Kliegman, Stanton, St. Geme & Schor. (2015). Nelson Nhamba yeBhuku rePediatrics. 20th ed. Primary Ciliary Dyskinesia (Immotile Cilia Syndrome Kartagener Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Kubhadhara Kunodiwa).
National Heart, Lung, uye Blood Institute. (2011). Chii Chinokosha Ciliary Dyskinesia. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.
National Organisation of Rare Disorders. (2015). Primary Ciliary Dyskinesia. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/